27例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤的病理及临床分析

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目的探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-LBL)的病理及临床特征。方法对27例确诊为T-LBL患者的瘤组织行病理组织学、免疫组化分析,并对临床症状特点、诊断、治疗、疗效及生存情况进行分析。结果首发症状以淋巴结肿大多见(81.5%),乏力(63.0%)、咳嗽(48.1%)次之。70.4%有纵隔包块,29.6%存在多浆膜腔积液,70.4%骨髓浸润,3.7%出现皮肤、口腔黏膜广泛浸润。Ⅲ~Ⅳ期25例(92.6%),Ⅱ期2例(7.4%)。TdT、CD3及CD99的阳性率分别为100.0%、81.5%及85.2%,CD43、CD2、CD4、CD7、CD8有不同程度表达。平均治疗5个疗程,中位生存时间11个月,存在多浆膜腔积液的患者生存时间均小于6个月。3例行造血干细胞移植及1例予大剂量化疗患者已获得2年以上生存。3例出现中枢神经系统浸润及1例出现皮肤、口腔黏膜广泛浸润者仅生存1.5个月。结论 T-LBL是高度恶性淋巴瘤,预后极差,造血干细胞移植是治疗本病、延长患者生存期的一种有效的方法。
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