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本文用AE-1单克隆抗体和细胞亲和层析技术,从阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血混合红细胞群中发离得到有膜缺陷的PNH病态红细胞-缺乏乙酰胆碱脂酶[AchE(-)]PNH红细胞,并首次对这类纯化的病态细胞做了多方面的观察,结果显示AchE(-)PNH红细胞对补体溶血敏感,细胞变形性下降,细胞自氧化损伤明显,细胞膜上与AchE结合的肌醇磷脂缺陷。提示PNH溶血机制与PNH红细胞膜内在缺陷导致多种病态