目的探讨颅底部脊索瘤的临床特点、治疗方法和预后。方法有病理诊断的颅底部脊索瘤37例,手术加放射治疗28例,单纯放疗8例,单纯手术1例。放射治疗总剂量为30~75Gy,中位剂量为60Gy。结果全组患者治疗结束时症状缓解率和病灶明显消退或消失率分别为86.5%和48.6%;疗后6个月至2年,部分病例神经和内分泌损伤得到恢复。全组1,3,5,10年总生存率分别为97.3%、87.3%、71.5%和41.0%。前组颅神经损伤的1,3,5,10年生存率分别为100.0%、92.9%、85.7%和50.8%;后组分别为100.0%、75.0%、45.0%和0,差异有统计学意义(P=0.04)。结论脊索瘤的治疗以手术为首选。由于解剖部位特殊,手术难以彻底切除,局部治疗失败是死亡的主要原因。放射治疗对于缓解症状、控制局部病灶具有重要作用。根治术后预防照射剂量应不低于60Gy,术后残留病灶、复发和未手术者照射剂量应达70Gy或更高。后组颅神经受损提示预后不良。