目的:探讨十二指肠间质瘤的临床特点、诊疗方法。方法:14例十二指肠GIST患者,男性8例,女性6例;年龄33~72岁,平均年龄55.3岁。14例患者中8例有反复柏油便,6例有餐后饱胀感、反酸嗳气,6例有腹痛、上腹部不适,4例有腹部包块。病变部位:降部12例,球部2例。对14例患者的临床资料进行回顾性分析。结果:14例十二指肠GIST患者以消化道出血、上腹部疼痛不适、腹部包块为常见症状,发病部位以降部多见,CT及胃镜检出率均为100%,均行手术治疗。肿瘤局部切除术8例,十二指肠节段切除术4例,胰十二指肠切除术2例。围手术期无患者死亡。10例患者术后服用格列卫治疗。14例患者随访25月~10年,1例于术后11个月复发并出现腹腔转移,并于术后25个月死亡,13例患者随访期内均未发现复发,生活质量佳。结论:十二指肠GIST缺乏特异性的临床表现,综合应用内镜及影像学检查有助于提高术前检出率,确诊主要依靠病理组织学检查及免疫组化检测。治疗方法为手术治疗与分子靶向治疗结合的个性化综合治疗。