总结原发性肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点及预后。
方法回顾性分析2013年8月至2017年6月我院收治的8例原发性肾脏恶性PEComa患者的临床资料。男4例，女4例。年龄27～65岁，平均46.3岁。所有肿瘤均为单发，肿瘤最大径1.8～17.2 cm，平均9.4 cm。3例因体检发现肾肿瘤，3例间歇性腰痛并发热，1例肉眼血尿，1例因右手右足软组织红肿疼痛就诊。术前泌尿系CT或MRI检查均提示肾肿瘤。术前均诊断为肾脏恶性肿瘤，其中2例合并下腔静脉癌栓。1例肺、肝、骨等多处转移。临床分期：T1N0M0期2例，T1N0M1期1例，T2N0M0期2例，T3M0M0期1例，T4N0M1期2例。3例行根治性肾切除术，1例行肾动脉化疗栓塞术＋根治性肾切除术，2例行肾部分切除术，2例行根治性肾切除术＋下腔静脉癌栓取出术。1例因术前发现远处多发转移，行根治性肾切除术后予全身异环磷酰胺＋表柔比星化疗；1例因肿瘤直径过大，术前行奥沙利铂局部栓塞化疗。余均未行辅助治疗。
结果术后病理检查肿瘤切面呈灰红、灰黄色，多结节状，质软，部分有不完整包膜。镜下可见较大的非典型性细胞，部分呈梭形，细胞排列紊乱，部分合并大量坏死组织，胞质丰富浅嗜伊红色。组织成分可见厚壁血管、平滑肌样细胞、脂肪组织等。免疫组化染色检查结果示，8例中4例HMB45阳性，4例Melan-A阳性，7例平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，7例细胞角蛋白(CK)阴性，6例S-100阴性，Ki-67呈不同程度表达(10%～70%)。术后病理诊断均为肾脏恶性PEComa。8例术后随访14～60个月，平均29个月。1例术前已发生多发转移者，术后25个月死于恶病质；1例术后6个月出现多发转移(肺、骨、肝)，术后20个月死于恶病质。1例肿瘤局部复发，带瘤生存。余未见复发转移。
结论原发性肾脏恶性PEComa临床罕见，肿瘤直径往往较大，确诊依靠病理检查结果。治疗首选患侧根治性肾切除术，术后易发生复发、远处转移。