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目的：探讨致心律失常性右室心肌病的临床表现、诊断及治疗方法等。方法回顾性分析1例致心律失常性右室心肌病的临床资料。结果致心律失常性右室心肌病的病理改变是右室心肌细胞逐渐被脂肪或纤维脂肪组织所取代，主要表现为室性心律失常、猝死和心力衰竭。结论致心律失常性右室心肌病病因不明，目前无根治办法，治疗目的在于改善心衰，降低心律失常发生率，防止猝死。治疗以限制运动与药物治疗为主。