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Creutzfeldt-Jakob病即亚急性海绵状脑病,又称皮质-纹状体-脊髓变性,是一种罕见病,但在地理上广泛分布.国外文献报告其患病率约为百万分之0.99~1.9.我国尚无发病率或患病率之统计.自1980年报告2例以来,迄今尚不足50例,也广泛分布于十多个省市.近几年我们遇到2例,特报告如下.