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心肌致密化不全（Noncompaction of ventncular myocardium，NVM）是新近认识的一种少见先天性心肌病，世界卫生组织将其归类于未定型心肌病范畴。本病临床预后不良，在确诊后6年内，60％的患者死亡或行心脏移植，心律失常是致死的主要原因之一。本文报告了我院所诊治15例NVM并发心律失常患者的主要临床资料，结合国内有关NVM患者并发心律失常的文献报道，对常见心律失常的监护与处置策略进行了讨论，旨在提高对本病的认识和诊治水平。