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报告1例马凡氏综合征、升主动脉瘤伴根部破裂夹层形成患者的护理体会。术前给予镇痛、维持有效呼吸、心理疏导等治疗并积极做好急诊手术准备;术后在常规监护的基础上给予维持循环稳定、有效通气、神经系统观察、镇痛镇静、营养支持以及心理支持等精心的治疗及护理。经过ICU治疗护理,7天后患者病情稳定转胸外科继续康复治疗。