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目的探讨神经垂体颗粒细胞瘤的临床表现、影像学特点、外科治疗和预后。方法回顾性分析2例神经垂体颗粒细胞瘤病人的临床资料，其中经额底入路行肿瘤切除术1例，经左眶上-锁孔入路行肿瘤切除加颅骨成形术1例。结果2例肿瘤均为全切，病理检查为神经垂体颗粒细胞瘤。术后出现昏迷、嗜睡、严重尿崩和电解质紊乱等并发症，因肾炎复发死亡1例。随访1例，时间1-3个月，恢复良好。结论神经垂体颗粒细胞瘤的临床表现缺乏特异性，易压迫视神经影响视力、视野，易误诊为脑膜瘤，主要依靠病理确诊。手术全切为主要治疗方法，不能全切者辅以化疗。