目的探讨原发性骨外骨肉瘤的影像表现及临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析7例经病理证实的原发性骨外骨肉瘤的临床及影像资料,并结合相关文献复习。结果 7例原发性骨外骨肉瘤均行CT检查,4例行MRI检查,其中4例行CT增强检查,2例行MRI增强。发病部位分别位于左侧股内侧肌、左侧膝部髌下软组织、前纵隔、乳腺、右肾、腹膜后间隙及膀胱各1例。患者均无骨的原发骨肉瘤病史,临床表现各不相同;CT上均表现为骨外的一不规则软组织肿块影,5例肿瘤内伴有结片状钙化或瘤骨成分,4例CT增强呈明显不均匀强化,2例可见斑片状坏死,2例可见肿瘤供血动脉;4例MRI平扫均表现为一不规则软组织信号肿块影伴信号不均,2例MRI增强呈明显不均匀强化。7例患者均经病理证实为原发性骨外骨肉瘤。结论原发性骨外骨肉瘤临床特征缺乏特异性,其影像特点表现为骨外的不规则软组织肿块伴有钙化或瘤骨成分,但诊断特异性低,确诊主要依靠病理活检。