目的 :分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者的中枢神经系统病变特征,以期早期识别这些特征,为指导诊治、改善患者预后提供帮助。方法:收集1996年至2010年,上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿科及神经科收治的共53例中枢神经系统狼疮患者的临床资料,进行临床症状和体征、实验室检查、神经影像学检查、治疗和预后的总结和相关分析。结果:SLE患者的系统性症状以皮肤黏膜病变最为常见,而中枢神经系统症状则以头痛和癫痫间最为常见,此外脊髓也较常受累(15%),且多为长节段性病变,可能合并视神经脊髓炎。SLE伴缺血性脑卒中的发病与抗心磷脂抗体并不相关。多数SLE患者有血清学指标的异常,但这些指标的检测结果为阴性亦不能排除中枢神经系统病变的可能。患者脑脊液多有异常改变,但与其疗效及预后并不相关。患者头颅和脊髓的MRI表现多异常(60%),部分可表现为缺血灶、非特异性白质改变、钙化或长节段的脊髓病灶。约79%的SLE患者中枢神经系统症状经糖皮质激素、免疫抑制剂和(或)免疫球蛋白等治疗后得到改善。讨论:除头痛和癫痫间外,脊髓症状在中枢神经系统狼疮患者中较常见,实验室和脑脊液检查多异常,但结果正常亦不能排除中枢神经系统狼疮可能。中枢神经系统狼疮患者的神经影像学变化多样。