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目的
总结并探讨难治性EB病毒(EBV)相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV－HLH)患儿的临床特点和诊治经验，以提高对该病的认识，改善预后。
方法总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV－HLH病例，对患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。
结果3例患儿均为婴幼儿，以反复发热伴肝脾大为主要表现，无家族史，基因学检查未发现有病理意义的已知HLH相关基因突变，诊断时EBV－DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞计数明显减低。3例患儿HLH－94化疗方案效果均不佳，治疗过程中反复发热，血浆EBV－DNA持续不转阴或转阴后再次转阳，化疗过程中出现病情暴发，IFN－γ、IL－10呈暴发性升高，病情暴发后进展极快，DEP方案、血浆置换效果均不好，最后合并消化道出血及多脏器衰竭导致死亡。
结论低龄、诊断时EBV－DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞明显减少的EBV－HLH患儿有可能治疗效果不佳，治疗过程中易出现HLH暴发。EBV－DNA滴度及细胞因子水平对早期判断病情变化具有重要价值，早期识别此类患者，及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的根治手段。