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完全性肺静脉异位连接是指全部肺静脉不与左心房连接而与右心房直接或间接相通的一种先天性心血管畸形，较少见，自然死亡率很高，临床诊断不无困难，常需借助X线检查和心血管造影确诊，本文将上海医科大学附属中山医院9例，同济医科大学附属协和医院5例和北京军区总医院2例共16例加以综合，从临床，病理和X线角度，讨论本病在儿童和成人组中的特点。