【摘 要】
：
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征.该病进展迅速,临床表现多样,病死率高.TTP典型临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现[1].现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制[2-3
【机 构】
：
230022合肥,安徽医科大学第一附属医院输血科,230022合肥,安徽医科大学第一附属医院输血科,230022合肥,安徽医科大学第一附属医院输血科,230022合肥,安徽医科大学第一附属医院输血科,
论文部分内容阅读
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓——出血综合征.该病进展迅速,临床表现多样,病死率高.TTP典型临床表现为Moschcowitz's五联征:血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现[1].现已证实血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)缺陷,导致超大分子量vWF多聚体(ULvWF)不能被裂解而引起血小板聚集、微血管血栓形成是TTP的重要发病机制[2-3].血浆置换(PE)是治疗该病的一种安全有效的方法,使患者的病死率由90％以上降至25％[3-4].我们对6例TTP患者进行了PE治疗,同时对患者PE前后ADAMTS13抗原含量和vWF多聚体结构进行分析,报道如下。
其他文献
患者,男,42岁.因"腰痛、右下肢放射痛"5个月于2010年8月9日入住我院.既往无肝炎、结核、艾滋病等传染病史.入院体格检查:体温正常,全身皮肤黏膜无瘀点、瘀斑及皮疹,全身浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺听诊未见异常,肝、脾肋缘下未触及,四肢肌力、肌张力正常,右大腿前外侧感觉减退,生理反射存在,病理征阴性.血常规、肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降率检查未见异常,乳酸脱氢酶(LDH)210U/
目的 对一个遗传性凝血因子V(FV)缺陷症家系进行FV基因突变的检测。方法用活化部分凝血活酶时间(Am)，凝血酶原时间(PT)及FV促凝活性(FV：C)和FV抗原(FV：Ag)测定进行表型诊断；用PCR法对先证者FV基因25个外显子及其侧翼序列进行扩增，PCR产物纯化后直接测序，检测其基因突变。突变位点经限制性内切酶分析证实：结果先证者APTT 249．2s．PT46．6s。TT17．9s，Fg3
患者,男,15岁.因"患急性淋巴细胞白血病(ALL)7个月,右膝关节疼痛3周,发热6d",于2010年9月2日入住我院血液科.2010年1月23日因发热、皮肤紫癜、齿龈渗血、双下肢疼痛收住郑州市某医院.查体:颈部双侧、腋下及腹股沟各可触及2～4个肿大淋巴结,绿豆至黄豆大小不等,胸骨压痛(+),肝不大,脾左肋缘下约1.5cm,质中无压痛.血常规:WBC 65.5 × 109/L,淋巴细胞占0.847
目的 探讨中国人弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学、免疫表型特点及其与临床预后之间的关系；分析Hans及Chan分类模型对DLBCL患者的预后意义,寻找能够提示预后和指导临床治疗的最适合国人DLBCL的分类模型.方法 对181例DLBCL患者病理组织石蜡切片进行免疫组化染色,检测Ki-67、CD3、CD20、CD79a、Bcl-
目的 研究转化生长因子-β1(TGF-β1)基因G-800A、C-509T及IL-4受体(IL-4R)基因V75I位点单核苷酸多态性与成人经典霍奇金淋巴瘤(CHL)易感性的关系.方法应用PCR-限制性片段长度多态性技术研究TGF-β1 G-800A、C-509T,IL-4R V75I位点多态性分布特点,并结合临床资料分析其与CHL发病风险的关系.结果TGF-β1 C-509T、G-800A存在明显
目的 研究同源框转录因子2(Caudal-type homeobox transcription factor 2,CDX2)基因在急性髓系白血病(AML)患者中的表达及其临床意义.方法 采用实时定量PCR (RQ-PCR)方法检测108例初发AML患者骨髓单个核细胞CDX2基因的表达,并以7名健康人骨髓作为对照分析其临床意义.结果 108例AML患者的骨髓单个核细胞均检测到CDX2基因表达,中位
1998年Thomson等成功分离、建立了人胚胎干细胞（hESC）细胞系之后，有关hESC的研究得到迅猛发展。hESC的自我更新和分化过程涉及到多种相关基因表达的活化或抑制，而开展这方面的研究需要有效的转基因技术来完成。由于hESC的培养条件非常苛刻，外源基因的转入通常较困难。常用的转基因方法如脂质体、电穿孔、磷酸钙共沉淀等不能有效地将外源基因转入hESC中。
目的 分析弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征，以提高对疾病的认识。方法对2000年1月至2010年12月681例DLBCL患者临床特征、实验室指标及免疫分型等资料进行回顾性分析。结果681例患者中，男女比例1．42：1，中位年龄56岁，Ⅲ一Ⅳ期者占51．4％，有B症状者占37．6％，IPI评分中高危（3～5分）者占30．2％，结外起病者占49．8％，胃肠道受累占结外器官受累者的29．0