高氨血症相关遗传代谢病危重症

来源 :中国实用儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:younger666
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氨是体内正常代谢产物,血氨升高提示氨产生增加和(或)清除下降。尿素循环是清除氨的主要途径,受多种遗传代谢病的影响。高氨血症是危重急症,其临床表现非特异,但神经系统症状、体征常最明显。急性高氨血症患儿应转至重症监护室治疗,并且治疗应在明确病因之前。主要治疗包括降低血氨浓度和治疗颅高压。
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