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脊索瘤是一种罕见的肿瘤，起源于错置或残留的胚性脊索。脊索瘤的恶性程度与其病理特征密切相关。大约5％的脊索瘤含有高分化肉瘤成分，称为“去分化”脊索瘤，是一种十分罕见的、侵袭力极强的恶性肿瘤，临床治疗困难，预后极差。本研究采用抗肿瘤新生血管内皮细胞的分子靶向治疗新药——血管内皮抑素（商品名“恩度”）联合化疗治疗1例高度恶性去分化脊索瘤患者，取得了比较明显的疗效。