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目的:探讨克-亚综合征(Creutzfeldt—Jakob Disease,CJD)的临床表现,提高对该少见疾病的认识。方法:对我院收治的临床诊断CJD或拟诊为CJD8例的临床资料及随访情况进行回顾性分析。结果:8例均无手术、应用生长激素和家族遗传史。在病程早期出现乏力、注意力不集中、反应迟钝、记忆力下降7例,出现精神症状3例,伴头痛并眩晕、步态不稳并共济失调各1例。随病情进展,表现为进展性痴呆6例;出现人格改变、腱反射亢进并巴宾斯基征(+)、肌阵孪3例;皮质盲、尿失禁、去皮质强直各2例。本组均行头颅磁共