【摘 要】
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目的探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗。方法回顾分析1例NVM合并ES患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,8岁,近14个月内反复晕厥。彩色多普勒
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目的探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗。方法回顾分析1例NVM合并ES患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,8岁,近14个月内反复晕厥。彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减退。因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现,予以电复律/电除颤,临时心脏起搏以维持血流动力学稳定,后期植入心脏复律除颤器(ICD)。术后随访一年内未有阿斯发作,但心脏扩大及心功能未见明显改善,ICD植入术后14个月发生猝死。结论NVM为临床少见的心肌病,持续室性心动过速,反复发作,部
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