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原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNET）由Hart于1973年首次描述报道,是一种向神经方向分化的小圆形细胞恶性肿瘤,起源于自主神经系统外的神经嵴胚胎残余,具有多方向分化能力,可发生在中枢神经系统、交感神经系统和外周神经[1]。作为一种罕见肿瘤,该病的临床表现和影像检查缺乏特异性,容易漏诊,