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【摘 要】目的：探讨四肢骨纤维异常增殖症的X线平片与CT影像表现特点及临床价值。方法：总结分析经病理证实的12例四肢骨纤维异常增殖症患者的DR与CT表现。结果：四肢骨纤维异常增殖症可单骨、多骨发病，四肢骨以股骨胫骨多发，其X线表现可分为五型：囊状膨胀型；磨玻璃型；丝瓜络型；虫噬型；硬化型。CT主要表现为囊状膨胀型、硬化型；磨玻璃型。结论：X线平片和CT检查各有优缺点，可互为补充。X线平片是四肢骨纤维异常增殖症的首选检查方法，但对于结构复杂部位的检查CT有优势，有助于其鉴别诊断。
【关键词】四肢骨纤维异常增殖症；X线；CT
【文章编号】1004-7484（2014）03-01583-01
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，全身骨骼均可发病，四肢骨多发，好发于儿童和青少年，男性多于女性。现收集我院2003～2013年经病理证实、资料完整的四肢骨纤维异常增殖症12例，对其分析讨论如下。
1 资料与方法
1.1 臨床资料：本组12例中，男7例，女5例，年龄6～48岁，平均28岁。发病部位：单骨型10例，其中胫骨5例，股骨3例，肱骨1例，尺骨1例。多骨型2例，为下肢骨。病变部位疼痛不适7例，有1例合并病理性骨折，下肢弯曲、跛行者3例，无症状偶尔发现3例。
1.2 方法：12例均拍有X线正侧位片，CT平扫7例。X线平片为KODAK-7100机采用各部位标准体位投照，后经医生工作站图像后处理，选用自动窗宽窗位调节。CT为Philips Brilliance CT ，层厚层距均为5mm，分别摄软组织窗及骨窗。
2 结果
2.1 X线表现：本组可分为五种类型，可数种并存，以其中一种为主，也可单独存在。①囊状膨胀型：1例为单囊膨胀型透光区，边缘有线样硬化，骨皮质变薄，囊内有条索状骨纹及斑点状致密影，2例为多囊大小不等的透光区，有骨嵴；②磨玻璃型：3例正常骨纹理消失，呈磨玻璃状及雾状密度增高；③丝瓜络型：3例患骨膨胀增粗，皮质变薄，纵轴方向上骨小梁扭曲粗大。④虫噬型：2例，表现为多发的溶骨性改变，边缘锐利。⑤硬化型：1例。患骨大片骨质密度增高硬化。
2.2 CT表现：本组表现为三种类型：①囊状膨胀型：3例表现为病变区囊样膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，可见斑片状骨化影；②磨玻璃型：3例病变区膨胀型改变，其内呈不均匀磨玻璃样改变伴多发不规则低密度区；③硬化型：1例范围较大的骨质密度增高硬化，边缘清。
3 讨论
3.1 病理与临床 骨纤维异常增殖症是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，属骨的良性病变。本病为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，基因位点在20q13.2。病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织，即编织骨⑴。
本病可单骨、多骨、单肢或单侧多发。以四肢长骨多发，尤以股骨胫骨多见，且易多骨多发，多骨发病者常有一侧性发病倾向⑵。若同时合并皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱表现，称为Albright综合征。本病大多发病隐匿，进展缓慢，常至青年或成年时才出现症状，85%发生在30岁以内。发病越早其后症状越明显，可引起肢体畸形、疼痛等症状。对于多发无症状者不必手术，并发骨折及严重畸形者可行手术治疗⑶。本病约2～4%可恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤等。如出现病灶生长加速，疼痛加剧，X线CT检查出现溶骨性破坏，瘤骨形成，软组织肿块影，应考虑恶变。
3.2 鉴别诊断： ①骨囊肿：常见于少年儿童，股骨肱骨上段好发，呈椭圆形或柱状膨胀，与正常骨交界清，多为单囊性，稍有硬化边，易发生病理骨折；②非骨化性纤维瘤：多发生于长骨（如胫骨）干骺端附近，好偏心性生长，呈多囊分叶状透亮区，髓腔缘有较厚的硬化层；③骨巨细胞瘤：常见于成人，好发于骨端，偏心性膨胀性生长，骨间隔纤细均匀，无骨膜反应，无骨质增生硬化；④单发性内生软骨瘤：好发于短状骨，病灶呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化带，内有钙化或骨化，病变进行缓慢，可无任何症状；⑤骨嗜酸性肉芽肿：长骨病变多累及干骺端和骨干，破坏区位于骨髓腔内，呈膨胀性生长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。
3.3 X线与CT的检查方法比较及临床价值： X线平片方便、经济、空间分辨力高，可完整直观地显示病变范围及形态，尤其能显示病变一些特征性变现，如丝瓜络样改变，是骨纤维异常增殖症的首选检查方法。CT为断层图像，对病灶的显示缺乏整体印象。但CT能多轴位扫描，避免骨重叠，密度分辨力高，对病灶内的囊变、坏死、钙化等较平片敏感。对局部解剖结构显示清晰，清楚地显示病变范围及周围结构的关，从而对骨纤维异常增殖症的预后评估及决定治疗方案有重要意义。
因而，临床上四肢骨纤维异常增殖症主要依靠X线平片诊断，CT对鉴别诊断有帮助，活检或术后病理为确诊依据。
参考文献：
[1] 白人驹，马大庆，张雪林，李健丁.医学影像诊断学.第2版.北京：人民卫生出版社，2009：730～731.
[2] 邬海博，蔡幼铨，梁燕，等.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现.中国医学影像学杂志，2004，12：118～119.
[3] 邱兴贵，戴尅戎.骨科手术学【M】.第3版.北京：人民卫生出版社，2006：1499.
【关键词】四肢骨纤维异常增殖症；X线；CT
【文章编号】1004-7484（2014）03-01583-01
骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，全身骨骼均可发病，四肢骨多发，好发于儿童和青少年，男性多于女性。现收集我院2003～2013年经病理证实、资料完整的四肢骨纤维异常增殖症12例，对其分析讨论如下。
1 资料与方法
1.1 臨床资料：本组12例中，男7例，女5例，年龄6～48岁，平均28岁。发病部位：单骨型10例，其中胫骨5例，股骨3例，肱骨1例，尺骨1例。多骨型2例，为下肢骨。病变部位疼痛不适7例，有1例合并病理性骨折，下肢弯曲、跛行者3例，无症状偶尔发现3例。
1.2 方法：12例均拍有X线正侧位片，CT平扫7例。X线平片为KODAK-7100机采用各部位标准体位投照，后经医生工作站图像后处理，选用自动窗宽窗位调节。CT为Philips Brilliance CT ，层厚层距均为5mm，分别摄软组织窗及骨窗。
2 结果
2.1 X线表现：本组可分为五种类型，可数种并存，以其中一种为主，也可单独存在。①囊状膨胀型：1例为单囊膨胀型透光区，边缘有线样硬化，骨皮质变薄，囊内有条索状骨纹及斑点状致密影，2例为多囊大小不等的透光区，有骨嵴；②磨玻璃型：3例正常骨纹理消失，呈磨玻璃状及雾状密度增高；③丝瓜络型：3例患骨膨胀增粗，皮质变薄，纵轴方向上骨小梁扭曲粗大。④虫噬型：2例，表现为多发的溶骨性改变，边缘锐利。⑤硬化型：1例。患骨大片骨质密度增高硬化。
2.2 CT表现：本组表现为三种类型：①囊状膨胀型：3例表现为病变区囊样膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，可见斑片状骨化影；②磨玻璃型：3例病变区膨胀型改变，其内呈不均匀磨玻璃样改变伴多发不规则低密度区；③硬化型：1例范围较大的骨质密度增高硬化，边缘清。
3 讨论
3.1 病理与临床 骨纤维异常增殖症是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，属骨的良性病变。本病为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，基因位点在20q13.2。病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织，即编织骨⑴。
本病可单骨、多骨、单肢或单侧多发。以四肢长骨多发，尤以股骨胫骨多见，且易多骨多发，多骨发病者常有一侧性发病倾向⑵。若同时合并皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱表现，称为Albright综合征。本病大多发病隐匿，进展缓慢，常至青年或成年时才出现症状，85%发生在30岁以内。发病越早其后症状越明显，可引起肢体畸形、疼痛等症状。对于多发无症状者不必手术，并发骨折及严重畸形者可行手术治疗⑶。本病约2～4%可恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤等。如出现病灶生长加速，疼痛加剧，X线CT检查出现溶骨性破坏，瘤骨形成，软组织肿块影，应考虑恶变。
3.2 鉴别诊断： ①骨囊肿：常见于少年儿童，股骨肱骨上段好发，呈椭圆形或柱状膨胀，与正常骨交界清，多为单囊性，稍有硬化边，易发生病理骨折；②非骨化性纤维瘤：多发生于长骨（如胫骨）干骺端附近，好偏心性生长，呈多囊分叶状透亮区，髓腔缘有较厚的硬化层；③骨巨细胞瘤：常见于成人，好发于骨端，偏心性膨胀性生长，骨间隔纤细均匀，无骨膜反应，无骨质增生硬化；④单发性内生软骨瘤：好发于短状骨，病灶呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化带，内有钙化或骨化，病变进行缓慢，可无任何症状；⑤骨嗜酸性肉芽肿：长骨病变多累及干骺端和骨干，破坏区位于骨髓腔内，呈膨胀性生长，边缘清楚，常伴有层状骨膜反应。
3.3 X线与CT的检查方法比较及临床价值： X线平片方便、经济、空间分辨力高，可完整直观地显示病变范围及形态，尤其能显示病变一些特征性变现，如丝瓜络样改变，是骨纤维异常增殖症的首选检查方法。CT为断层图像，对病灶的显示缺乏整体印象。但CT能多轴位扫描，避免骨重叠，密度分辨力高，对病灶内的囊变、坏死、钙化等较平片敏感。对局部解剖结构显示清晰，清楚地显示病变范围及周围结构的关，从而对骨纤维异常增殖症的预后评估及决定治疗方案有重要意义。
因而，临床上四肢骨纤维异常增殖症主要依靠X线平片诊断，CT对鉴别诊断有帮助，活检或术后病理为确诊依据。
参考文献：
[1] 白人驹，马大庆，张雪林，李健丁.医学影像诊断学.第2版.北京：人民卫生出版社，2009：730～731.
[2] 邬海博，蔡幼铨，梁燕，等.骨纤维异常增殖症MRI与CT表现.中国医学影像学杂志，2004，12：118～119.
[3] 邱兴贵，戴尅戎.骨科手术学【M】.第3版.北京：人民卫生出版社，2006：1499.