【摘 要】
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目的 探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后.方法 收集九江市第一人民医院和江西省肿瘤医院2015年6月至2020年12月确诊的7例颅内SFT/HPC患者的临床病理资料,对组织学形态、免疫组织化学染色结果进行回顾性分析.结果 7例颅内SFT/HPC中男5例、女2例,年龄为23～60岁,平均年龄为46.1岁.临床表现主要为头晕、头痛、呕吐等神经受压和颅内压增高症状.影像学显示颅内占位性病变伴动脉期强化.5例WHOⅡ级SFT/HPC镜下见肿瘤由短梭形细胞构
【机 构】
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九江市第一人民医院病理科,九江 332000;海军军医大学(第二军医大学)转化医学研究中心,上海200433;江西省肿瘤医院病理科,南昌 330006;九江市第一人民医院影像中心,九江 332000
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目的 探讨颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后.方法 收集九江市第一人民医院和江西省肿瘤医院2015年6月至2020年12月确诊的7例颅内SFT/HPC患者的临床病理资料,对组织学形态、免疫组织化学染色结果进行回顾性分析.结果 7例颅内SFT/HPC中男5例、女2例,年龄为23～60岁,平均年龄为46.1岁.临床表现主要为头晕、头痛、呕吐等神经受压和颅内压增高症状.影像学显示颅内占位性病变伴动脉期强化.5例WHOⅡ级SFT/HPC镜下见肿瘤由短梭形细胞构成,伴瘤组织间“鹿角样”血管及纤维组织增生;2例WHOⅢ级SFT/HPC镜下瘤细胞明显丰富且存在异型性.免疫组织化学染色显示,7例患者肿瘤细胞均弥漫表达波形蛋白、CD34和信号转导与转录激活因子6(STAT6),不同程度表达Bcl-2(3/7)、P53(3/7)、CD99(2/5).除1例患者转院后失访外,其余6例随访5～67个月,其中1例患者于术后33个月复发,行二次手术后未见复发和转移.结论 颅内SFT/HPC较为罕见且临床及影像学表现不典型,易与其他颅内肿瘤相混淆,确诊依靠其特征性的组织学形态及免疫组织化学标志物.早期诊断和完全性手术切除及放射治疗能减少SFT/HPC复发.
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