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骨外软骨瘤少见，而肺或支气管软骨瘤极罕见，据统计，1955～19S2年日本文献中仅见14例，国内1982-2004年仅报道12例。我科近年收治2例，通过手术病理证实为肺软骨瘤，现报告如下，并结合文献重点讨论本病诊断和鉴别诊断要点以及与Carney三联综合征的关系，以提高临床医师肘本病的认识和诊疗水平。