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目的探讨以突发性耳聋为首发症状的颅内感染性疾病的临床特点、听力学及影像学表现，以减少误诊。方法对5例以突发性耳聋为首发症状的颅内感染性疾病患者的临床资料、诊断过程以及疾病转归进行分析。结果5例患者中男4例，女1例，临床表现：听力下降5例，眩晕伴走路不稳3例，头痛伴恶心呕吐4例，发热3例。纯音测听5例均为感音神经性耳聋，双耳3例，单耳2例；声导抗测听鼓室曲线A型5例，声反射不能引出4例；DPOAE检查4例不能引出，前庭功能检查半规管功能低下3例。ABR检查2例为蜗后性改变，影像学检查CT无特殊表现；MRI检