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临床资料
患儿,男,3岁,因双下肢无力3个月、发热伴右踝关节肿痛1天,于2009年7月10日入院。入院查体:T 38.7℃,R 30次/分,P 135次/分,BP 105/70mmHg,神志清,右踝关节处皮肤可见2处2cm×2cm～3cm×3cm色素沉着斑,右踝关节肿胀,有触痛,皮温高,咽无充血,心肺腹部未见异常,肝脾肋下未及,浅表淋巴结未触及肿大,肌力双上肢V级,双下肢IV级,肌张力正常,双侧腱反射亢进,病理征阴性。入院查血常规示:WBC 5.02×109/L,N 0.303,L 0.657,Hb 115g/L,PLT 119×109/L,血片染色检查可见少许幼稚细胞;肝功:ALT 110U/L,AST 70U/L;X-ray:右踝关节诸骨未见骨质异常,关节肿胀;MRI腰椎平扫未见异常;脑脊液检查均未见异常;EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、支原体、衣原体均阴性;抗核抗体、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、ENA谱阴性。考虑脊髓病变,给予营养神经、保肝及抗感染治疗后6天,患儿体温正常,关节肿痛消失,但热退5天后又发热,体温最高达40℃,查血常规:WBC 3.4×109/L,L 0.785,Hb 103g/L,PLT 117×109/L;肝功:ALT 70U/L,AST 60U/L。以后患儿持续高热不退,血常规示三系进行性下降。于2009年7月24日、7月27日2次做骨穿经髂后上棘多次多部位穿刺均抽取困难,取材不佳,骨髓增生低下。均未见有核红细胞及巨核细胞,第1次淋巴细胞占97%,均为成熟型,第2次有核细胞全为淋巴细胞,多为成熟型,少数有核染色质聚集不明显。28日查血常规:WBC 1.3×109/L,L 0.717,Hb 75g/L,PLT 74×109/L;于7月29日又行骨髓穿刺,骨髓像示:骨髓增生低下-活跃,兰状细胞多见,占50%～90%,有核细胞全为淋巴细胞,其中原幼细胞占47%,此类细胞胞体规则,多呈圆形,胞核凹凸不平,核染色质疏松,核仁不明显,浆量少,有细小颗粒。POX(-)。符合低增生性急性淋巴细胞白血病的诊断标准[1]。流式细胞免疫分型报告示:骨髓中异常细胞占43.67%,细胞分化较差,CD 34部分阳性,HLA-DR阳性。主要表达CD 10、CD 20、CD 19、CD 22、cCD 79a等B淋巴细胞免疫标志,CD 10/CD 19双阳性细胞占77.28%。支持急淋的诊断。患儿放弃治疗出院。
讨 论
低增生性急性白血病临床少见,发生率占5%～10%,多见于中老年人,常无肝脾和淋巴结肿大,类似再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的表现。常以头晕、心悸、气短等贫血症状最为多见,皮肤黏膜常轻中度出血,少数以发热感染为临床特征,且以髓系多见。急性淋巴细胞白血病极为少见,故易误诊,预后差,常合并感染致死[2]。本例患儿以关节无力入院,可能是患儿太小关节疼痛无法表达,表现为关节无力,无法站稳。且入院时三系正常,后出现发热及全血细胞进行性下降,应排除感染所致的全血细胞减少,应引起临床医生的重视。经多方面检查符合国内、国外Nagal等提出的低增生型急性淋巴细胞白血病(HAL)诊断标准[3]。
参考文献
1 张之男.血液病诊断及疗效标准.北京:科学出版社,2008:122-123.
2 丛玉隆,李顺义.疑难病细胞学诊断.北京:人民卫生出版社,2008:42-43.
3 Nimubona S,Grulois I,Bernard M,et al.Complete remission in hypocellular acute myeloid Leukemia induced by G-CSF without chemotherapy:report on three cases.Leukemia,2002,16:1871-1873.
患儿,男,3岁,因双下肢无力3个月、发热伴右踝关节肿痛1天,于2009年7月10日入院。入院查体:T 38.7℃,R 30次/分,P 135次/分,BP 105/70mmHg,神志清,右踝关节处皮肤可见2处2cm×2cm～3cm×3cm色素沉着斑,右踝关节肿胀,有触痛,皮温高,咽无充血,心肺腹部未见异常,肝脾肋下未及,浅表淋巴结未触及肿大,肌力双上肢V级,双下肢IV级,肌张力正常,双侧腱反射亢进,病理征阴性。入院查血常规示:WBC 5.02×109/L,N 0.303,L 0.657,Hb 115g/L,PLT 119×109/L,血片染色检查可见少许幼稚细胞;肝功:ALT 110U/L,AST 70U/L;X-ray:右踝关节诸骨未见骨质异常,关节肿胀;MRI腰椎平扫未见异常;脑脊液检查均未见异常;EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、支原体、衣原体均阴性;抗核抗体、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、ENA谱阴性。考虑脊髓病变,给予营养神经、保肝及抗感染治疗后6天,患儿体温正常,关节肿痛消失,但热退5天后又发热,体温最高达40℃,查血常规:WBC 3.4×109/L,L 0.785,Hb 103g/L,PLT 117×109/L;肝功:ALT 70U/L,AST 60U/L。以后患儿持续高热不退,血常规示三系进行性下降。于2009年7月24日、7月27日2次做骨穿经髂后上棘多次多部位穿刺均抽取困难,取材不佳,骨髓增生低下。均未见有核红细胞及巨核细胞,第1次淋巴细胞占97%,均为成熟型,第2次有核细胞全为淋巴细胞,多为成熟型,少数有核染色质聚集不明显。28日查血常规:WBC 1.3×109/L,L 0.717,Hb 75g/L,PLT 74×109/L;于7月29日又行骨髓穿刺,骨髓像示:骨髓增生低下-活跃,兰状细胞多见,占50%～90%,有核细胞全为淋巴细胞,其中原幼细胞占47%,此类细胞胞体规则,多呈圆形,胞核凹凸不平,核染色质疏松,核仁不明显,浆量少,有细小颗粒。POX(-)。符合低增生性急性淋巴细胞白血病的诊断标准[1]。流式细胞免疫分型报告示:骨髓中异常细胞占43.67%,细胞分化较差,CD 34部分阳性,HLA-DR阳性。主要表达CD 10、CD 20、CD 19、CD 22、cCD 79a等B淋巴细胞免疫标志,CD 10/CD 19双阳性细胞占77.28%。支持急淋的诊断。患儿放弃治疗出院。
讨 论
低增生性急性白血病临床少见,发生率占5%～10%,多见于中老年人,常无肝脾和淋巴结肿大,类似再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的表现。常以头晕、心悸、气短等贫血症状最为多见,皮肤黏膜常轻中度出血,少数以发热感染为临床特征,且以髓系多见。急性淋巴细胞白血病极为少见,故易误诊,预后差,常合并感染致死[2]。本例患儿以关节无力入院,可能是患儿太小关节疼痛无法表达,表现为关节无力,无法站稳。且入院时三系正常,后出现发热及全血细胞进行性下降,应排除感染所致的全血细胞减少,应引起临床医生的重视。经多方面检查符合国内、国外Nagal等提出的低增生型急性淋巴细胞白血病(HAL)诊断标准[3]。
参考文献
1 张之男.血液病诊断及疗效标准.北京:科学出版社,2008:122-123.
2 丛玉隆,李顺义.疑难病细胞学诊断.北京:人民卫生出版社,2008:42-43.
3 Nimubona S,Grulois I,Bernard M,et al.Complete remission in hypocellular acute myeloid Leukemia induced by G-CSF without chemotherapy:report on three cases.Leukemia,2002,16:1871-1873.