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背景:荨麻疹性血管炎是一种小血管炎,临床表现为持续性的荨麻疹样皮损且镜下表现为白细胞碎裂性血管炎。低补体血症荨麻疹性血管炎(H UVS)是一种多器官受累的荨麻疹性血管炎,其病因及与其他疾病的关联尚未知。一些作者认为H U VS可能是系统性红斑狼疮(SLE)的伴随症状,而其他人认为它是SLE的一种罕见亚型。7%~8%的SLE患者患有荨麻疹性血管炎,而50%的H U VS患者被诊断出患有SLE。观察及结果:作者报道1例伴有SLE的H UVS的死亡病例,对联合系统应用皮质类固醇和硫唑嘌呤无效。结论:SLE和H