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患者男性，24岁，主因“进行性双下肢无力14年，加重2年，智力下降2年”入院。查体：神清语利，查体合作，内科查体未见异常，定向力、记忆力、计算力减退。颅神经检查未见异常，双上肢肌力、肌张力、深浅感觉正常；双侧小鱼际肌略平；双上肢肱二头肌、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称活跃；双侧Hoffmann征（＋），掌颌反射（十）；