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1.病例报告患者,女,13岁(第三胎,父母及其他子女未出现此病)因发热、呼吸困难、抽搐入院。查体:身长95cm,心率140次/分,腹膨隆,肝增大。B超:中等量腹水,右心增大,右室心肌肥厚,肺动脉高压。尿粘多糖测定:酸性粘多糖(Amp)阳性,外周血涂片可见Reilly小体。X线检查表现:头颅前后径增大呈“舟状”,蝶鞍变浅,前后径变长呈横置“鱼钩形”。