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目的探讨黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义。方法对1例复发于结节性腱鞘炎的黏液炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜和免疫组织化学检查。结果证实黏液炎性纤维母细胞肉瘤具有特征性异型细胞，包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及相似于病毒细胞、神经节细胞和R-S细胞。组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成。肿瘤细胞表达vimentin弥漫阳性，CD34和CD68部分阳性，大多数淋巴细胞表达CD3和CD45RO阳性。结节性腱鞘炎不出现特征性异型细胞和明显黏液样区。结论黏液炎性纤维母细胞肉瘤是一种低度恶