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[摘要] 目的 探讨维生素K缺乏症的临床表现及诊治、预防方法。方法 对20例确诊为维生素K缺乏症患儿的临床特点作回顾性分析。结果 本组患儿主要为母乳喂养者。临床主要表现为面色苍白、嗜睡或烦躁不安、呕吐、抽搐、昏迷、注射部位出血、胃肠道出血。结论 正确预防、诊断和及时治疗,可提高疗效,降低后遗症发生率。
[关键词] 维生素K缺乏症; 诊治; 预防
[中图分类号] R591.49 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)03-147-02
维生素K缺乏性出血是由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下所致的出血,正确预防、诊断和及时治疗可提高疗效,减少后遗症发生率。现就我科2001年1月～2008年1月收治的20例维生素K缺乏症患儿报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
20例患儿中男12例,占60%;女8例,占40%。足月儿16例,占80%;早产儿4例,占20%;发病年龄为7d～3个月。单纯母乳喂养16例,占80%;混合喂养2例,占10%;人工喂养2例,占10%。乳母不吃或少吃绿色蔬菜及新鲜水果12例,占60%;病前曾因消化道或呼吸道感染应用广谱抗生素8例,占40%;合并婴肝综合征、腹泻病10例,占5%;20例患儿出生后全部未应用维生素K制剂,占100%;孕母曾服用抗惊厥药1例,占5%;孕母曾服用抗凝血药2例,占10%;抗结核药1例,占5%;本组患儿均无外伤和出血性疾病家族史。
1.2 临床表现
从发病到就诊时间<24h 14例,～72h 3例,>72h 3例,均急性起病。临床表现面色苍白17例,嗜睡或烦躁不安10例,拒奶或呕吐6例,抽搐5例,前囟饱满或隆起8例,注射部位出血9例,胃肠道出血7例,脑疝2例,肌张力增高6例,颈强直5例,CT证实颅内出血7例。
1.3 实验室检查
血红蛋白<6g/L2例,～9 g/L 17例,～110 g/L1例,>110 g/L 1例;所有患儿血小板计数及出血时间均正常,所有患儿均行凝血系列检查,,其中凝血酶原时间延长14例,部分凝血酶原时间延长12例,凝血时间轻度延长2例,肾功能检查均正常。肝功检查12例中,总胆红素增高6例,其值为(80～200)μmol/L;间接胆红素增高6例,其值为(17～32)μmol/L;直接胆红素增高4例,其值为(35～158)μmol/L。谷草转氨酶、谷丙转氨酶均正常。
1.4 治疗
住院后即给予维生素K1 5～10mg,连续应用3～5d,对于严重出血给予输新鲜血或血浆10mL/kg,以补充凝血因子,同时纠正贫血,连续1～3d,并选用止血敏、安络血等止血;同时给予安定或鲁米那镇静、止痉,对有消化道出血给予禁食,静脉补液保证生理需要量及补足丢失量,消化道局部给予肾上腺素或其他止血药物,对并发颅内压增高、脑水肿、脑疝患儿,静脉给予甘露醇每次(0.25～2)g/kg,3～6h 1次、速尿、地塞米松等治疗,合并感染者给予抗生素及支持治疗,病情平稳后给予胞二磷胆碱、脑活素等改善脑细胞功能治疗。
2 结果
治愈14例,好转4例,放弃治疗1例,死亡1例,占5%,对颅内出血存活6例随访6个月～3年,1例出现神经系统后遗症,占45%,主要表现为肢体功能障碍。复查头颅CT,脑积水1例。
3 讨论
维生素K缺乏性出血是由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。依发病年龄段不同,分为3型:①早发型维生素K缺乏性出血:指生后24h以内的维生素K缺乏性出血。②经典型维生素K缺乏性出血:指新生儿出生1～7d内发生的出血。③迟发型维生素K缺乏性出血:指出生后8d,即超过了经典型维生素K缺乏性出血年龄段发生的出血。早发型罕见,经典型预后好[1],迟发型以突发性颅内出血为主要临床表现,颅内出血发生率为65%～100%[2],死亡率高,幸存者常遗留神经系统后遗症。
由于母乳中维生素K含量(15μg/L)比牛乳中低(60μg/L),且主要存在于绿叶蔬菜、蛋黄、鱼类等辅食中的维生素K,此年龄往往极少食用,另母乳喂养儿肠道内的主要细菌为乳酸杆菌,该菌不能合成为维生素K,故内源性维生素K也不足。维生素K缺乏时,维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低导致出血。目前对母乳喂养是本病发生的主要原因看法颇为一致。发病前服用抗生素,长期消化功能紊乱,先天性肝胆疾病也影响维生素K的合成和吸收。维生素K的缺乏,系由维生素K的摄取、吸收、生成、利用等复杂的综合原因所引起。故确诊后应立即注射维生素K1 5～10mg,实验证明,维生素K1应用6h后可制止致命性出血[3]。有严重出血者同时给予输新鲜血或血浆(10～15)mL/kg,以补充凝血因子,能在30min～1h内制止出血[4]连续1～3d,也可给予凝血酶原复合物浓缩剂,30U/(kg·d),连用数日,对有消化道出血应禁食,静脉补液保证生理需要量及补足丢失量。对颅内压增高者的治疗,一般可在维生素K应用后6～8h给予小剂量甘露醇较安全,且应缩短用药间隔,避免颅压波动明显而致再次出血。
适当的预防措施可以减少甚至避免维生素K缺乏性出血的发生。所以要从孕母、婴儿、哺乳母亲三个方面预防:首先从孕期开始,妊娠妇女如长期服用抗痫药物或其它影响维生素K代谢的药物,妊娠最后3个月,应每日服用维生素K1 5mg,没有服药者可于产前连服维生素K1数日。也可以在妊娠最后3个月期间及分娩前各肌注维生素K110mg;孕母产后要逐渐增加绿色蔬菜及新鲜水果摄入量,尤其是孕晚期,以增加母乳中维生素K的摄入量;纯母乳喂养者,母亲应口服维生素K1 20mg/次,每周2次。所有新生儿出生后主张以肌肉注射为妥[5]。应立即给予维生素K1 0.5～1mg肌注1次(早产儿连用3d)以预防迟发性维生素K缺乏。婴儿推荐生后每周1次,口服维生素K11～2mg,至生后3个月[1],分娩后母亲口服维生素K1 10mg,随后每10天1次,共10次,对早产、低出生体重、难产、窒息、肝胆疾病、母服用抗癫痫药物、抗凝血药物和抗结核药物的,生后即肌注或静注维生素K1 1～2g,连用3d,以后酌情重服或改为口服,每3～4周1次。
[参考文献]
[1] 张会丰,王卫平. 认识和警觉晚发性维生素K缺乏性颅内出血[J]. 中华儿科杂志,2003,41(1):5-6.
[2] 廖建湘. 迟发性维生素K缺乏所致颅内出血[J]. 中国实用儿科杂志,2005,20(3):134.
[3] 周丛乐,李齐岳. 新生儿出血性疾病的诊断[J]. 中国实用儿科杂志,1994,9(4):199-201.
[4] 贾当贤. 婴儿维生素K缺乏症[J]. 中国实用儿科杂志,1994,9(4):203.
[5] 胡亚美,江载芳. 诸福棠实用儿科学[M]. 第7版. 北京:人民卫生出版社,2002:480.
(收稿日期:2009-11-02)
[关键词] 维生素K缺乏症; 诊治; 预防
[中图分类号] R591.49 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)03-147-02
维生素K缺乏性出血是由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下所致的出血,正确预防、诊断和及时治疗可提高疗效,减少后遗症发生率。现就我科2001年1月～2008年1月收治的20例维生素K缺乏症患儿报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
20例患儿中男12例,占60%;女8例,占40%。足月儿16例,占80%;早产儿4例,占20%;发病年龄为7d～3个月。单纯母乳喂养16例,占80%;混合喂养2例,占10%;人工喂养2例,占10%。乳母不吃或少吃绿色蔬菜及新鲜水果12例,占60%;病前曾因消化道或呼吸道感染应用广谱抗生素8例,占40%;合并婴肝综合征、腹泻病10例,占5%;20例患儿出生后全部未应用维生素K制剂,占100%;孕母曾服用抗惊厥药1例,占5%;孕母曾服用抗凝血药2例,占10%;抗结核药1例,占5%;本组患儿均无外伤和出血性疾病家族史。
1.2 临床表现
从发病到就诊时间<24h 14例,～72h 3例,>72h 3例,均急性起病。临床表现面色苍白17例,嗜睡或烦躁不安10例,拒奶或呕吐6例,抽搐5例,前囟饱满或隆起8例,注射部位出血9例,胃肠道出血7例,脑疝2例,肌张力增高6例,颈强直5例,CT证实颅内出血7例。
1.3 实验室检查
血红蛋白<6g/L2例,～9 g/L 17例,～110 g/L1例,>110 g/L 1例;所有患儿血小板计数及出血时间均正常,所有患儿均行凝血系列检查,,其中凝血酶原时间延长14例,部分凝血酶原时间延长12例,凝血时间轻度延长2例,肾功能检查均正常。肝功检查12例中,总胆红素增高6例,其值为(80～200)μmol/L;间接胆红素增高6例,其值为(17～32)μmol/L;直接胆红素增高4例,其值为(35～158)μmol/L。谷草转氨酶、谷丙转氨酶均正常。
1.4 治疗
住院后即给予维生素K1 5～10mg,连续应用3～5d,对于严重出血给予输新鲜血或血浆10mL/kg,以补充凝血因子,同时纠正贫血,连续1～3d,并选用止血敏、安络血等止血;同时给予安定或鲁米那镇静、止痉,对有消化道出血给予禁食,静脉补液保证生理需要量及补足丢失量,消化道局部给予肾上腺素或其他止血药物,对并发颅内压增高、脑水肿、脑疝患儿,静脉给予甘露醇每次(0.25～2)g/kg,3～6h 1次、速尿、地塞米松等治疗,合并感染者给予抗生素及支持治疗,病情平稳后给予胞二磷胆碱、脑活素等改善脑细胞功能治疗。
2 结果
治愈14例,好转4例,放弃治疗1例,死亡1例,占5%,对颅内出血存活6例随访6个月～3年,1例出现神经系统后遗症,占45%,主要表现为肢体功能障碍。复查头颅CT,脑积水1例。
3 讨论
维生素K缺乏性出血是由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。依发病年龄段不同,分为3型:①早发型维生素K缺乏性出血:指生后24h以内的维生素K缺乏性出血。②经典型维生素K缺乏性出血:指新生儿出生1～7d内发生的出血。③迟发型维生素K缺乏性出血:指出生后8d,即超过了经典型维生素K缺乏性出血年龄段发生的出血。早发型罕见,经典型预后好[1],迟发型以突发性颅内出血为主要临床表现,颅内出血发生率为65%～100%[2],死亡率高,幸存者常遗留神经系统后遗症。
由于母乳中维生素K含量(15μg/L)比牛乳中低(60μg/L),且主要存在于绿叶蔬菜、蛋黄、鱼类等辅食中的维生素K,此年龄往往极少食用,另母乳喂养儿肠道内的主要细菌为乳酸杆菌,该菌不能合成为维生素K,故内源性维生素K也不足。维生素K缺乏时,维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低导致出血。目前对母乳喂养是本病发生的主要原因看法颇为一致。发病前服用抗生素,长期消化功能紊乱,先天性肝胆疾病也影响维生素K的合成和吸收。维生素K的缺乏,系由维生素K的摄取、吸收、生成、利用等复杂的综合原因所引起。故确诊后应立即注射维生素K1 5～10mg,实验证明,维生素K1应用6h后可制止致命性出血[3]。有严重出血者同时给予输新鲜血或血浆(10～15)mL/kg,以补充凝血因子,能在30min～1h内制止出血[4]连续1～3d,也可给予凝血酶原复合物浓缩剂,30U/(kg·d),连用数日,对有消化道出血应禁食,静脉补液保证生理需要量及补足丢失量。对颅内压增高者的治疗,一般可在维生素K应用后6～8h给予小剂量甘露醇较安全,且应缩短用药间隔,避免颅压波动明显而致再次出血。
适当的预防措施可以减少甚至避免维生素K缺乏性出血的发生。所以要从孕母、婴儿、哺乳母亲三个方面预防:首先从孕期开始,妊娠妇女如长期服用抗痫药物或其它影响维生素K代谢的药物,妊娠最后3个月,应每日服用维生素K1 5mg,没有服药者可于产前连服维生素K1数日。也可以在妊娠最后3个月期间及分娩前各肌注维生素K110mg;孕母产后要逐渐增加绿色蔬菜及新鲜水果摄入量,尤其是孕晚期,以增加母乳中维生素K的摄入量;纯母乳喂养者,母亲应口服维生素K1 20mg/次,每周2次。所有新生儿出生后主张以肌肉注射为妥[5]。应立即给予维生素K1 0.5～1mg肌注1次(早产儿连用3d)以预防迟发性维生素K缺乏。婴儿推荐生后每周1次,口服维生素K11～2mg,至生后3个月[1],分娩后母亲口服维生素K1 10mg,随后每10天1次,共10次,对早产、低出生体重、难产、窒息、肝胆疾病、母服用抗癫痫药物、抗凝血药物和抗结核药物的,生后即肌注或静注维生素K1 1～2g,连用3d,以后酌情重服或改为口服,每3～4周1次。
[参考文献]
[1] 张会丰,王卫平. 认识和警觉晚发性维生素K缺乏性颅内出血[J]. 中华儿科杂志,2003,41(1):5-6.
[2] 廖建湘. 迟发性维生素K缺乏所致颅内出血[J]. 中国实用儿科杂志,2005,20(3):134.
[3] 周丛乐,李齐岳. 新生儿出血性疾病的诊断[J]. 中国实用儿科杂志,1994,9(4):199-201.
[4] 贾当贤. 婴儿维生素K缺乏症[J]. 中国实用儿科杂志,1994,9(4):203.
[5] 胡亚美,江载芳. 诸福棠实用儿科学[M]. 第7版. 北京:人民卫生出版社,2002:480.
(收稿日期:2009-11-02)