目的观察吉西他滨联合培门冬酶和顺铂治疗早期结外鼻型NKT细胞淋巴瘤（EN-NKTCL）的临床疗效和安全性。方法将48例EN-NKTCL患者按治疗方法分为对照组24例和试验组24例。对照组予以静脉滴注1000mg·m^-2环磷酰胺,第1天;静脉滴注1500 mg·m^-2异环磷酰胺+100 mg·m^-2依托泊苷+地塞米松40 mg,第2⁴天;静脉注射6000 U·m^-2左旋门冬酰胺酶,第8,10,12,14,16,18,20天;4周为1个周期。试验组予以静脉滴注800mg·m^-2吉西他滨,第1,8天+静脉滴注2500 U·m^-2培门冬酶,第1天+静脉滴注20 mg·m^-2顺铂,第1⁴天+静脉注射地塞米松10 mg,第1⁵天,3周为1个周期。2组患者均于化疗2³周期后接受适型调强放疗。比较2组患者的近期和远期临床疗效,以及药物不良反应的发生情况。结果治疗后,试验组和对照组的总有效率分别为95.83%（23/24例）和79.17%（19/24例）,差异有统计学意义（P<0.05）。试验组和对照组的3年无进展生存期率分别为79.17%,66.67%;3年总生存时间率分别为91.67%,79.17%,差异有统计学意义（P<0.05）。试验组和对照组的Ⅲ^Ⅳ级消化道反应发生率分别为8.33%,45.83%;高血糖发生率分别为0,25.00%;过敏反应发生率分别为4.17%,70.83%,差异有统计学意义（P<0.05）。结论吉西他滨联合培门冬酶和顺铂能够显著改善EN-NKTCL患者的近期和远期预后,并能显著降低药物不良反应的发生率。