【摘 要】
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皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)最初被认为是一种特定的临床病理单元,称为“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”.CBD以临床及病理基础进行定义,临床主要
【机 构】
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450003,郑州大学人民医院神经内科
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皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)最初被认为是一种特定的临床病理单元,称为“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”.CBD以临床及病理基础进行定义,临床主要表现为皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS),在病理学方面,CBD的神经元及神经胶质细胞存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白,以及转录反应DNA结合蛋白TDP-43.CBD主要表现为以不对称性额顶叶皮质及基底节病变为基础的运动及认知损害症状[1].CBD发病年龄45 ～77.2岁,平均63.7岁,病程2.2～12.5年,平均6.6年.大部分患者无类似家族史[2].
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