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【关键词】 原发食管小细胞癌； 临床报道
1 病例介绍
患者男性，60岁，主因右上腹间断性疼痛2个月，加重半月于2010年7月1日入院。症状进行性加重，但无明显体重减轻，无发热，无黑便。浅表淋巴结未触及肿大。腹软，肝脾不大。消化内镜示：距门齿约21～28 cm右前壁见一菜花样隆起，表面溃疡糜烂，质脆，触之易出血，病变欠清。取1块组织送检，病理回报提示：黏膜固有层可见小细胞癌浸润。IHC结果：CK-P（+）、CD56（+）、Syn（+）、CgA（+）、LCA淋巴细胞（+）、CD3淋巴细胞（+）、CD20 B淋巴细胞（+）、Ki-67 index80%。临床诊断为食管中段小细胞癌。因患者术前钡餐检查提示：食管中段管壁狭窄，范围约7 cm，右前壁受累，僵直，毛糙，蠕动消失，并可见充盈缺损。胸部增强CT检查提示：肿物与周围血管等重要组织界限不清，隆突下淋巴结肿大。考虑手术切除困难较大，并且患者家属要求保守治疗，故转肿瘤科进一步治疗。
2 讨论
原发食管小细胞癌（Primary Esophageal Small Cell Carcinoma,PESC）自1952年由Mekeow首次报道以来，国内外文献陆续给予相关文献报道，其发病率极低，仅占同期食管癌的0.5%～2.4%［1］。PESC的临床症状常表现为进行性的吞咽困难，胸骨后烧灼感及疼痛，发病部位多见于食管中下段，高峰发病年龄与食管鳞癌相比略晚；在大体分型中则以髓质型最多见，其次为蕈伞型，这两型约占食管小细胞癌总数的67.2%；在X线上的表现为食管黏膜皱襞紊乱、粗糙或有中断现象，小的充盈缺损，局限性管壁僵硬、蠕动中断，小龛影等。由此可见，PESC在临床表现、大体分型及X线检查上与食管鳞癌、腺癌极为相似，所以PESC的临床诊断更多的是依靠组织病理学检查，并且需要与食管低分化癌、食管恶性黑色素细胞癌和食管恶性淋巴瘤相鉴别，主要的检查方法为用免疫组化和电镜检查。免疫组化检查中NSE、Syn、CK、CHA和CD56是神经分泌、分化的特异性抗体，其中根据国内研究文献表明NSE、CHA和CD56在食管小细胞癌检查中较为敏感，阳性率可达85%以上，或可作为阳性标记；而电镜检查则是观察癌细胞中的神经内分泌颗粒，这对PESC诊断具有确定性意义［2］。目前针对食管小细胞癌的组织病理学分类主要有两种观点：一是国内学者根据小细胞形态及构成比例将PESC的组织病理学形态分为小细胞型、中间细胞型和混合细胞型［3］；二是国外部分学者则将其分为燕麦细胞癌和非燕麦细胞样小细胞癌。但根据目前的临床病例统计分析研究表明，PESC的各亚型与生物学行为、免疫表型不同表现对预后的影响并无显著差异［4］。
目前PESC细胞的具体来源医学界尚无明确定论，根据现有的研究结果，PESC细胞可能来源分为两种学说：一种学说认为PESC细胞起源于食管黏膜内基底层或黏膜下腺体的弥散神经内分泌系统；另一种学说认为PESC细胞同食管鳞癌及腺癌一样，是来源于内胚层的原始多潜能干细胞 ［5］。此外研究还表明PESC具有很高的侵袭性，淋巴结及血道转移早，病情发展迅速，多数患者死于肿瘤的全身广泛转移，因此预后很差，单纯手术治療效果不佳。根据国外文献报道，其单纯姑息手术者的生存期最短只有2周，而行根治术者可达16.5个月［6 ］。而随着对食管小细胞癌的研究和认识的不断深入，人们发现其组织学表现和生物学行为与小细胞肺癌十分相似，因此在治疗方法上常参照肺小细胞癌，被认为是一种全身性疾病加以治疗，所以采用系统化疗作为主要治疗手段被越来越多的学者所接受，并且认为根据患者具体病情，采用系统化疗、局部放疗与手术相结合的综合治疗是较为理想的治疗手段［7］。
参 考 文 献
［1］ Medgyesy CD，Wolf RA，Putnam JR，et al.Small cell carcinom a cancer center experience and literature review.Cancer 2000,88（2）:262.
［2］ 州纯武，王铸，王正颜.食管小细胞未分化癌的临床X线表现.临床放射学杂志，1996，15（20）:101-103.
［3］ 夏和顺，陈春梅，吴建平，等.食管小细胞癌临床病理及免疫组织化学研究.肿瘤防治研究，1999，26（5）：332-333.
［4］ 宫惠琳，董炜疆，徐长福，等.食管小细胞癌4例临床病理分析及文献复习.肿瘤研究与临床，2003,15（6）：377-379.
［5］ 李祥周，张钿乾，赖仁胜，等.食管小细胞癌的病理形态观察.中华肿瘤杂志，1996,18（5）：395-397.
［6］ Takubo K, Nakamura K,Sawabe M, et al.Primary undifferentiated small cell carcinoma of the esophagus.Hum Pathol,1999,30（2）:216-221.
［7］ 刘鹏，邓清华.原发食管小细胞癌19例临床分析.河南中路学杂志，2003，16（6）：432.
（收稿日期：2011-03-21）
（本文编辑：王春芸）
1 病例介绍
患者男性，60岁，主因右上腹间断性疼痛2个月，加重半月于2010年7月1日入院。症状进行性加重，但无明显体重减轻，无发热，无黑便。浅表淋巴结未触及肿大。腹软，肝脾不大。消化内镜示：距门齿约21～28 cm右前壁见一菜花样隆起，表面溃疡糜烂，质脆，触之易出血，病变欠清。取1块组织送检，病理回报提示：黏膜固有层可见小细胞癌浸润。IHC结果：CK-P（+）、CD56（+）、Syn（+）、CgA（+）、LCA淋巴细胞（+）、CD3淋巴细胞（+）、CD20 B淋巴细胞（+）、Ki-67 index80%。临床诊断为食管中段小细胞癌。因患者术前钡餐检查提示：食管中段管壁狭窄，范围约7 cm，右前壁受累，僵直，毛糙，蠕动消失，并可见充盈缺损。胸部增强CT检查提示：肿物与周围血管等重要组织界限不清，隆突下淋巴结肿大。考虑手术切除困难较大，并且患者家属要求保守治疗，故转肿瘤科进一步治疗。
2 讨论
原发食管小细胞癌（Primary Esophageal Small Cell Carcinoma,PESC）自1952年由Mekeow首次报道以来，国内外文献陆续给予相关文献报道，其发病率极低，仅占同期食管癌的0.5%～2.4%［1］。PESC的临床症状常表现为进行性的吞咽困难，胸骨后烧灼感及疼痛，发病部位多见于食管中下段，高峰发病年龄与食管鳞癌相比略晚；在大体分型中则以髓质型最多见，其次为蕈伞型，这两型约占食管小细胞癌总数的67.2%；在X线上的表现为食管黏膜皱襞紊乱、粗糙或有中断现象，小的充盈缺损，局限性管壁僵硬、蠕动中断，小龛影等。由此可见，PESC在临床表现、大体分型及X线检查上与食管鳞癌、腺癌极为相似，所以PESC的临床诊断更多的是依靠组织病理学检查，并且需要与食管低分化癌、食管恶性黑色素细胞癌和食管恶性淋巴瘤相鉴别，主要的检查方法为用免疫组化和电镜检查。免疫组化检查中NSE、Syn、CK、CHA和CD56是神经分泌、分化的特异性抗体，其中根据国内研究文献表明NSE、CHA和CD56在食管小细胞癌检查中较为敏感，阳性率可达85%以上，或可作为阳性标记；而电镜检查则是观察癌细胞中的神经内分泌颗粒，这对PESC诊断具有确定性意义［2］。目前针对食管小细胞癌的组织病理学分类主要有两种观点：一是国内学者根据小细胞形态及构成比例将PESC的组织病理学形态分为小细胞型、中间细胞型和混合细胞型［3］；二是国外部分学者则将其分为燕麦细胞癌和非燕麦细胞样小细胞癌。但根据目前的临床病例统计分析研究表明，PESC的各亚型与生物学行为、免疫表型不同表现对预后的影响并无显著差异［4］。
目前PESC细胞的具体来源医学界尚无明确定论，根据现有的研究结果，PESC细胞可能来源分为两种学说：一种学说认为PESC细胞起源于食管黏膜内基底层或黏膜下腺体的弥散神经内分泌系统；另一种学说认为PESC细胞同食管鳞癌及腺癌一样，是来源于内胚层的原始多潜能干细胞 ［5］。此外研究还表明PESC具有很高的侵袭性，淋巴结及血道转移早，病情发展迅速，多数患者死于肿瘤的全身广泛转移，因此预后很差，单纯手术治療效果不佳。根据国外文献报道，其单纯姑息手术者的生存期最短只有2周，而行根治术者可达16.5个月［6 ］。而随着对食管小细胞癌的研究和认识的不断深入，人们发现其组织学表现和生物学行为与小细胞肺癌十分相似，因此在治疗方法上常参照肺小细胞癌，被认为是一种全身性疾病加以治疗，所以采用系统化疗作为主要治疗手段被越来越多的学者所接受，并且认为根据患者具体病情，采用系统化疗、局部放疗与手术相结合的综合治疗是较为理想的治疗手段［7］。
参 考 文 献
［1］ Medgyesy CD，Wolf RA，Putnam JR，et al.Small cell carcinom a cancer center experience and literature review.Cancer 2000,88（2）:262.
［2］ 州纯武，王铸，王正颜.食管小细胞未分化癌的临床X线表现.临床放射学杂志，1996，15（20）:101-103.
［3］ 夏和顺，陈春梅，吴建平，等.食管小细胞癌临床病理及免疫组织化学研究.肿瘤防治研究，1999，26（5）：332-333.
［4］ 宫惠琳，董炜疆，徐长福，等.食管小细胞癌4例临床病理分析及文献复习.肿瘤研究与临床，2003,15（6）：377-379.
［5］ 李祥周，张钿乾，赖仁胜，等.食管小细胞癌的病理形态观察.中华肿瘤杂志，1996,18（5）：395-397.
［6］ Takubo K, Nakamura K,Sawabe M, et al.Primary undifferentiated small cell carcinoma of the esophagus.Hum Pathol,1999,30（2）:216-221.
［7］ 刘鹏，邓清华.原发食管小细胞癌19例临床分析.河南中路学杂志，2003，16（6）：432.
（收稿日期：2011-03-21）
（本文编辑：王春芸）