【摘 要】
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目的探讨线状体肌病的临床、病理特点和目前相关研究。方法分析1例线状体肌病患儿临床表现、病理活检、电镜超微结构观察并结合文献复习。结果患儿5岁时出现双下肢无力,病情
【机 构】
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南方医科大学附属深圳宝安医院儿科,广西医科大学第一附属医院儿科
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目的探讨线状体肌病的临床、病理特点和目前相关研究。方法分析1例线状体肌病患儿临床表现、病理活检、电镜超微结构观察并结合文献复习。结果患儿5岁时出现双下肢无力,病情进展缓慢,近端肌和远端肌均有受累。血清酶学正常,肌电图示所检肌肉无自发电位,神经传导均有不同程度异常。肌肉病理改变为肌纤维萎缩变细小,间质有少量纤维组织及脂肪细胞增生取代萎缩消失的肌纤维,肌纤维横纹清晰可见,无炎症细胞浸润。超微结构观察：核旁肌纤维中可见线状体,肌纤维呈灶性断裂缺失,肌纤维间隙增宽,肌萎缩,线粒体基本正常,未见线粒体内出现类晶体物
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