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目的 探讨血友病合并颅内出血患者的治疗及手术时机.方法 对5例血友病合并颅内出血患者的诊断治疗过程及结果 进行回顾性分析.结果 5例患者中,3例经及时补充足量Ⅷ因子后开颅手术,痊愈出院;1例经补充Ⅷ因子后腰椎穿刺释放血性脑脊液,临床症状消失出院;1例在等待手术时机过程中死亡.结论 及时明确诊断血友病类型,并补充足量凝血因子,尽早手术,才能降低患者病死率,提高手术成功率。