论文部分内容阅读
目的
分析长期误诊为难治性哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床特征、胸部影像学表现和病理改变,提高对该病的认识。
方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院2014年4月至2017年7月收治的长期误诊为难治性哮喘的EGPA 3例,收集其临床资料,并分析诊治过程。
结果3例均为女性,年龄分别为20、40和44岁。均因反复喘息发作就诊,无明确接触史。胸部CT示双肺多发小结节影及树芽征,实验室检查示血嗜酸细胞比例>0.12,绝对值>1.77×109/L;痰嗜酸细胞>0.24;BALF中嗜酸细胞比例>0.19;骨髓中嗜酸细胞比例>0.36;总IgE(均>300 kU/L)和C反应蛋白(均>14.1 mg/L)均增高。呼出气一氧化痰检测2例增高(>100 ppb)。3例患者的抗中性粒细胞胞质抗体均阴性。病理示肺泡腔、间质及血管腔大量嗜酸细胞浸润,未见嗜酸性坏死性肉芽肿。临床表现除与难治性哮喘类似的呼吸系统特征外,还分别合并下肢周围神经和血管损害(跛行、肢体末端坏疽)、心肌损害(心肌酶升高)和皮疹,各1例。3例患者入院后均应用糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺或吗替麦考酚酯)治疗,喘息等症状缓解。但因确诊时均已有肺外脏器受累,需长期应用药物治疗。
结论EGPA可因"反复喘息发作"为首发表现就诊于呼吸科,易误诊为难治性哮喘。若难治性哮喘患者合并鼻窦炎,且血嗜酸细胞比例>0.1,肺部出现浸润影时,应注意排除EGPA。