总结TOF新生儿期一期根治手术的临床经验并探讨手术时机和影响成功率的因素。
方法2011年01月至2014年12月，收治19例新生儿和早产儿TOF，占同期收治所有TOF患婴的7.20%。其中男12例，女7例，年龄12～28天，平均(17.3±5.5)天，体质量2.1～4.3 kg，平均(2.9±0.7) kg。术前所有患婴均有发绀、气促等明显临床症状，静息经皮血氧饱和度0.48～0.92，平均0.79±0.12。5例术前需机械通气，2例术前静脉持续泵入前列腺素E1(PGE1)保持动脉导管开放；7例实验室检查示中—重度贫血(血红蛋白55～87 g/L)。术前均行超声心动图、X线胸片及心电图明确诊断，未行心导管检查，术前超声McGoon比值0.8～1.6，平均1.09±0.30，Nakata指数63～212 mm2/m2，平均(135.5±54.2) mm2/m2。本组除1例早产儿行分期手术外，其余18例均行一期根治。室间隔缺损(VSD)经右心室流出道(RVOT)切口或(和)三尖瓣口连续缝合修补，以经戊二醛处理自体心包片跨或不跨环扩大RVOT或(和)肺动脉，部分患婴保留房间隔交通，均行术中平衡超滤加术后改良超滤。术后严格随访，行超声心动图、心电图和X线胸片检查，关注右心功能和心律失常等情况。对比本组患婴与同期其他TOF一期根治患儿在手术时间、呼吸机支持时间、监护室滞留时间、术后住院时间、术后并发症发生率和住院费用等方面的不同。
结果全组18例一期根治患儿手术均成功，另1例分期手术早产儿，6个月后成功行根治手术，所有患婴无严重并发症。18例一期根治手术体外循环转流时间76～153 min ，平均(111.5±31.6) min；主动脉阻断59～89 min，平均(73.3±11.6) min。VSD修补经RVOT切口途径10例(55.6%)，经三尖瓣口途径6例(33.3%)，联合途径2例(11.1%)。RVOT跨环补片12例(66.7%)，单纯RVOT补片4例(22.2%)，RVOT跨环补片加左肺动脉补片2例(11.1%)。保留房间隔交通15例(83.3%)。术后呼吸机辅助时间39～239 h，平均(123.7±59.5) h，ICU滞留时间5～19天，平均(10.1±3.2)天。所有患婴均得到随访，随访率100%，随访时间9～57月，平均(31.8±15.7)月，随访期间无死亡及严重并发症。心电图：除3例完全性右束支和10例不完全性右束支传导阻滞外，未见严重心律失常发生。末次超声心动图结果提示：右心室舒缩功能正常；残余分流2例(≤2 mm)；RVOT压差1例为35 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，其余均≤30 mmHg。肺动脉瓣反流8例，其中轻度6例(33.3%)，轻—中度2例(11.1%)，无重度反流。与同期其他TOF一期根治患儿相比较：术后呼吸机支持时间和监护室滞留时间较长，治疗费用较高，而体外循环及主动脉阻断时间、术后并发症发生率等均无明显差别。
结论有明显症状的TOF新生儿期甚至早产儿一期根治，安全、有效，近中期结果满意。年龄和体质量不再是制约TOF根治术的主要因素，优秀的团队协作，产前产后一体化诊疗等是取得良好疗效的关键。