成都地区的地中海贫血

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人类血红蛋白(Hb)分子是由2条α多肽链和2条非α(即β、γ或δ)多肽链构成的四聚体。正常成人血中Hb的组成是:HbA(α_2β_2)约占96~98%.HbF(α_2γ_2)<2%(为胎儿和新生儿Hb的主要成份,2岁后降至成人水平),HbA_2(α_2δ_2)约占2~3%。如果控制某种多肽链合成的基因有缺陷,引起该多肽链合成减少,则形成地中海贫血.地中海贫血可分为α和β两大类.现就成都所见者分述于后。 Human hemoglobin (Hb) molecules are tetramers composed of two α-polypeptide chains and two non-α (ie, β, γ or δ) polypeptide chains. HbA (α_2β_2) accounts for about 96-98%, HbF (α_2γ_2) <2% (the main component of fetal and neonatal Hb, after 2 years of age), HbA (α_2δ_2) ) About 2 ~ 3%. If you control the synthesis of a polypeptide chain defects, causing the synthesis of the polypeptide chain decreases, the formation of thalassemia. Mediterranean anemia can be divided into two categories, α and β.
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