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目的 探讨囊性肾细胞癌的病理形态学特征及鉴别诊断。方法 对3例囊性肾细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记，并复习文献。结果 肿瘤有确切的瘤体，由厚的假纤维包膜围绕，切面见大小不等的囊腔。镜下见囊腔被覆无明显异型的透明细胞，纤维性囊壁间隔中可见透明细胞巢。免疫表型：透明细胞CK、EMA强阳性，CD68、Mac387阴性，Ki-67、p53弱阳性。结论 囊性肾细胞癌少见，预后好，术前易与多囊肾、囊性变肾细胞癌和囊性肾瘤等混淆。本瘤的特征是囊性区显著，囊腔内衬单层或数层异型小的透明细胞，囊壁之间可见透明细胞巢。