目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况.方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例.根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称2010年前,n=141)和2010年及以后就诊患者(简称2010年及以后,n=381).回顾患者的病历资料,分析不同时间段就诊的ARVC患者接受的诊断和治疗方式.结果:在522例患者中,男性患者373例(71.5％),确诊时平均年龄(39.0±15.1)岁.1996～2017年新就诊患者随时间的变化而增多(P<0.01).(1)患者首次就诊至确诊间隔时间中位数为277(30,1096)d,2010年及以后较2010年前时间缩短[244(30,984)d vs.357(31,1400)d,P<0.01].(2)所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,137例(26.2％)的患者接受了基因检测,360例(69.0％)患者接受了心脏磁共振成像(CMR)检查,11例(2.1％)患者接受了心内膜活检.患者行CMR和心内膜活检的比例2010年及以后高于2010年前(74.5％vs.53.9％,P<0.01;2.9％vs.0,P<0.05),行基因检测的比例低于2010年前(22.8％vs.35.5％,P<0.01).(3)患者接受 β 受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮治疗的比例分别为28.5％、35.6％ 和10.9％,2010年及以后较2010年前高(分别为36.5％vs.7.1％、39.9％vs.24.1％、14.4％vs.1.4％,P均0.05).结论:ARVC的诊断和治疗水平在过去的20余年中得到了长足的提高,导管消融术成为重要的治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间.