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<正> 远端型肾小管性酸中毒(dRTA)是由于远端肾小管泌氢减少,酸化尿液功能障碍所致低血钾高血氯性酸中毒。由于该病临床表现复杂而常被误诊,使患者得不到及时治疗而发生严重的并发症。如能提高对本病的警惕性,及时明确诊断和给予适当治疗,则预后较好。现将我院1980年～1992年收治的18例dRTA报道如下。