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目的加强对伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN-RS-T)的认识,提高精准诊断和个体化治疗水平。方法回顾性分析2017年10月和2019年11月于滁州市第一人民医院诊治的2例MDS/MPN-RS-T患者的临床资料和二代测序分子克隆结果,并复习相关文献。结果例1为76岁女性,突变负荷从高到低依次为DNMT3A、JAK2V617F、SF3B1,羟基脲治疗后贫血好转,血小板计数改善,临床过程呈惰性。例2为66岁男性,病初诊断为原发性血小板增多症,羟基脲治疗后贫血加重,
目的探讨多发性骨髓瘤(MM)患者血清中miRNA-21的表达及其意义。方法回顾性分析2019年7月至2020年6月河北医科大学第二医院确诊的55例MM患者以及20名健康对照者资料。MM患者中初诊未治20例,完全缓解(CR)15例,临床复发20例。收集所有受试者血液样本,采用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测miRNA-21的相对表达水平,分析miRNA-21相对表达水平与MM患者β2-微球蛋白(β2-MG)、肌酐、血红蛋白、清蛋白、t(4;14)突变、13q14突变及预后的关系。选择MM细胞株
目的探讨CLAG方案(克拉屈滨、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)治疗复发难治急性髓系白血病(AML)的效果及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2021年2月苏州弘慈血液病医院收治的30例复发难治AML患者临床资料,观察其疗效及不良反应。结果30例患者中,1例因治疗相关死亡未进行疗效评估。可评估的29例患者中完全缓解(CR)17例(58.6%),部分缓解(PR)5例(17.3%),未缓解(NR)7例(24.1%)。低危组1例,获得CR;中危组CR率高于高危组[68.8%(11/16)比41.7%(5/12
目的探讨家族性华氏巨球蛋白血症(WM)患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料,并进行文献复习。结果6例WM患者中,4例起病表现为头晕乏力,1例以反复低热及异常出汗为首发表现,1例因肺部感染住院发现;其中有2例患者的兄弟诊断为WM,另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。6例WM患者均为中老年男性,中位发病年龄为63岁(51~70岁)。6例W
目的系统评价C-KIT基因突变与儿童核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)预后的关系。方法以"KIT""AcuteMyeloidLeukemia""Children"为英文检索词检索PubMed数据库;以"KIT""急性髓系白血病""儿童"为检索词检索中国期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、维普数据库、万方数据库,检索时间为建库至2020年10月1日。文献经过严格筛选后纳入分析;根据基因检测明确有无基因改变,分为C-KIT突变组和野生组,分析两组
目的探讨抗B细胞成熟抗原(BCMA)嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)联合来那度胺治疗CAR-T治疗后3级难治多发性骨髓瘤(MM)的有效性。方法回顾性分析河南省中医院收治的1例CAR-T治疗后3级难治MM接受人源抗BCMACAR-T联合来那度胺治疗患者的临床资料,分析其临床特点及诊治情况,并复习相关文献。结果患者因复发难治MM输注鼠源抗BCMACAR-T,持续完全缓解23个月后复发,采用蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及抗CD38单克隆抗体3级治疗,病情继续进展。用人源抗BCMACAR-T联合来那度胺治疗后28d
目的探讨以淋巴结、皮肤及骨骼受侵为首发表现的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床表现及治疗情况。方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2020年9月收治的1例以淋巴结、皮肤及骨骼受侵为首发表现的ALK ALCL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以淋巴结、皮肤及骨骼均受侵犯为首发发现,结合各项实验室检查及病理检查结果诊断为原发系统性ALK ALCL。先后给予CHOP及CourseAV1方案各1个疗程后行自体造血干细胞移植,2021年2月出院,随访无复发。结论ALK ALC
目的探讨以全身水肿伴乏力为首发表现的多发性骨髓瘤(MM)并发结肠癌的表现及治疗效果。方法回顾性分析2014年7月就诊于解放军联勤保障部队第九四〇医院的1例以全身水肿伴乏力为首发表现的MM并发结肠癌患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者,男性,全身水肿伴乏力3个月,诊断为IgG-λ型,Ⅲ期B组。患者经多药联合化疗后病情缓解。2020年11月患者出现腹痛,行肠镜、活组织病理检查示(降结肠)绒毛状管状腺瘤,伴灶性区域高级别上皮内瘤变;行PET-CT检查示结肠多节段肠管骨髓瘤浸润可能。2021年4月1日行左半结
目的提高对伴(t9;22)(q34;q11)/BCR-ABL融合基因阳性骨髓增生异常综合征(MDS)的认识。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2015年收治的1例原发性t(9;22)(q34;q11)/BCR-ABLp190( )MDS铁粒幼红细胞性贫血伴多系发育异常患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者,男性,69岁,血红蛋白84g/L,白细胞和血小板计数正常。骨髓穿刺涂片分类计数,原始细胞比例为0.01,粒系和红系细胞有发育异常形态学改变。染色体核型为46,XY,t(9;22)(q34;q1