论文部分内容阅读
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是起源于造血干/祖细胞的一组恶性髓系克隆性疾病，其特征为外周血细胞减少，髓系造血细胞一系或多系发育异常，和易演变成急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)。儿童难治性血细胞减少症(refractory cytopenia of childhood，RCC)是儿童MDS最常见的临床类型，表现为外周血一系或多系血细胞减少，骨髓髓系发育异常改变，且不伴原始细胞增多。该类型于2008年纳入WHO儿童MDS中，由于RCC发病率很低，缺乏特异性的诊断方法，早期诊断困难且预后不良，该文对RCC的定义、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗策略等进行综述。