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病例1,女,52岁,无明显诱因出现右侧肢体不自主运动,呈舞蹈样,情绪激动及睡眠时加重。专科检查:右侧偏身舞蹈样动作伴口角抽动,右侧肢体肌张力低,巴宾斯基征阳性。实验室检查:血糖18.6mmol/L,血浆渗透压310mOsm/L,血酮体(一).尿糖(+++)。脑脊液检查可见少量蛋白样物。MRI示店侧壳核、尾状核头片状异常信号,T1WI、T2 Flair呈高信号(图1),DWl呈低信号。