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目的探讨糖原累积症合并肝脏腺瘤的外科手术治疗及围手术期处理措施。方法回顾分析收治的糖原累积症合并肝脏腺瘤病人1例围手术期临床特点和实验室检查结果及手术治疗资料。结果病人术中及术后出现严重代谢性酸中毒、顽固高钠血症、高热、呼吸循环障碍,后经床边血液透析,心肺复苏,ICU治疗,病人转危为安。结论围手术期密切检测血糖及血pH值,纠正糖代谢紊乱及酸中毒对手术治疗该病至关重要。围手术期静脉给以葡萄糖可以控制酸中毒。