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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibrorelastosis)是婴儿一种心肌病,发病率较低,占先天性心脏病的1%-2%,10%的病例表现为家族性发病,是婴儿期心衰的常见原因之一,病死率高。本文报道1例4个月大婴儿因误吸致死尸体解剖偶然发现患有心内膜弹力纤维增生症病例,进一步认识其病理学特点及其鉴别诊断。