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目的
通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状、影像学表现、病理学及免疫组化，提高对本病的认识。
方法报告近期呼吸科确诊1例原发性肺滑膜肉瘤患者，同时对既往报道18例患者进行回顾性研究，分析其临床表现、影像学表现、病理学特征及免疫组化特点。
结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛、胸闷等，影像学表现为肺部肿块影，边缘清楚或呈分叶状，病灶密度不均匀，增强扫描呈不均匀强化，可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液，病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤，瘤细胞呈流水状排列，核分裂象易见，免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。
结论原发性肺滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性，不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别，需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。