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目的
探讨小儿先天性中胚层肾瘤的诊断、治疗及预后。
方法对本院2007年3月至2017年7月间收治的9例先天性中胚层肾瘤患儿的临床及病理资料进行回顾性分析。
结果男5例，女4例。发病年龄为胎儿～3岁。其中4例孕期产检超声发现肾肿瘤，其中1例行引产手术，另3例于出生后行肿瘤切除术；其余5例患儿以发现腹部较大包块或腹胀就诊。8例为活产儿，均可触及腹部肿块，1例为胎儿解剖资料。影像学检查均显示有占位性病变，累及左肾6例、右肾2例，未见累及双侧肾脏者，1例位于胃后方未累及肾脏。4例行瘤肾根治切除术，4例行肿瘤切除术，瘤体最大径约3.0～17.0 cm，平均8.4 cm。本组经典型5例，细胞型2例，混合型2例。大体观察：经典型呈黄白色，质地实性略韧；细胞型可有局灶坏死及出血；混合型质软，切面较细腻。对8例患儿随访，经典型仅术后密切随访，无瘤生存至今；其中1例细胞型者，术后4个月复发，二次手术后化疗至今，已随访1年余，目前仍无瘤生存；混合型者术后化疗，至今随访未满1年，仍无瘤生存。
结论本病主要见于<2岁婴幼儿，尤其是<1个月者。鉴别诊断包括：肾母细胞瘤、后肾间质瘤及肾平滑肌瘤等。绝大多数患儿尤其是经典型者，完整切除肿瘤即可治愈。