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目的：分析嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊治要点。方法：总结分析1例嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊治经过。结果：该例患者有高血压、糖尿病病史，结合实验室检查及影像学检查可基本明确嗜铬细胞瘤，行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术后，血压可降至正常范围，术后病理学检查符合混合性嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤。结论：嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的良性肿瘤，临床症状以嗜铬细胞瘤表现为主，确诊靠病理学检查，手术切除是主要的治疗方法。