论文部分内容阅读
目的
提高对人免疫缺陷病毒(HIV)阴性浆母细胞淋巴瘤的认识。
方法回顾性分析北京协和医院1997年1月至2015年5月确诊的8例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床特征及转归。
结果8例HIV阴性浆母细胞淋巴瘤中男3例,女5例,中位年龄60(43~80)岁,其中4例存在导致免疫功能低下的疾病或状态。8例患者均有结外受累,2例Ann Arbor分期为Ⅰ~Ⅱ期,6例为Ⅳ期,其中5例有骨髓受累。所有患者均弥漫表达CD38和CD138,B细胞标志包括PAX-5及Bcl-6少见。5例患者进行EBV-DNA检测,均为阴性。接受化疗并规律随访的7例患者中位随访36(11~57)个月,中位无进展生存时间为15(6~52)个月,中位总生存时间为36(2~52)个月;其中4例采用了硼替佐米联合化疗,3例有效,但疗效难以维持,分别于治疗后2、9、21个月疾病进展。2例Ⅰ~Ⅱ期患者均治疗有效,未出现疾病进展,持续存活;5例Ⅳ期患者化疗后虽然有效,但疗效难以维持,中位总生存时间仅12(6~52)个月,中位无进展生存时间仅10(2~21)个月。
结论该组HIV阴性浆母细胞淋巴瘤患者以中老年为主,临床呈现高侵袭性,均出现结外(尤其是骨髓)受累,其免疫表型与浆细胞瘤较为接近,分期较晚的患者预后不良。